Diagnóstico tardío de Anemia Drepanocítica en el curso de la crisis hepática

Resumen

Introducción: la drepanocitosis constituye la anemia hemolítica congénita más frecuente a nivel mundial y en Cuba. Objetivo: presentar las estrategias de tratamiento y manejo esenciales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida en estos pacientes. Presentación de caso: paciente de 30 años de edad, sexo masculino, color de piel negro, con diagnóstico de cirrosis hepática sin concluir,en el hospital ¨Ivan Portuondo¨ de la provincia Artemisa, que evoluciona de manera satisfactoria con el uso de exanguinotransfusión, sin diagnóstico previo de hemoglobinopatía. Presentando datos clínicos y de laboratoriocorrespondientes con una anemia hemolítica no inmune. Se realiza electroforesis de hemoglobina confirmando la presencia de Anemia Drepanocíticacursando una crisis hepática mixta. Se presenta; comienzo súbito con dolor en el cuadrante superior derecho, aumento marcado de la ictericia, progresivo aumento de tamaño del hígado, elevación de la bilirrubina directa y de la alaninoaminotransferasa sin evidencia de obstrucción del conducto común o colangitis. El tratamiento de primera línea consiste en exanguinotransfusión. Se describe la evolución del paciente pudiéndose llegar al diagnóstico tardío de hemoglobinopatía SS con crisis de hepática mixta. Conclusiones: La anemia drepanocítica es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Si no se diagnostica de manera precoz pueden aparecer las complicaciones con mayor frecuencia e intensidad, por lo que existe un programa para su diagnóstico.