Trasplante hepático en paciente con síndrome de Alagille

Authors

  • Norlan Bressler Hernández Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Hanoi Hernández Rivero Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Sheyla Moret Vara Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Janet Domínguez Cordobés Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Marcia Samada Suárez Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Alejandro Roque Valdés Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana
  • Geidy Leal Alpízar Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Abstract

El síndrome de Alagille es un trastorno genético cuya manifestación fundamental es una colestasis crónica, ocasionada por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, se asocia a malformaciones congénitas renales, cardíacas y esqueléticas, con un fenotipo característico. En Estados Unidos, se le atribuye una incidencia de 1:100000 nacidos vivos. La lesión histológica está dada por una reducción en la relación entre el número de conductos biliares y el de los espacios porta. Las indicaciones para el trasplante en los pacientes con síndrome de Alagille se reportan como complejas y polémicas, se ubica entre las cinco primeras causas de trasplante hepático en niños y se recomienda cuando no se controla la colestasis con tratamiento médico, prurito incontrolable, osteopenia, fracturas espontáneas, hipertensión portal con várices, cirrosis o ascitis de difícil control. En adultos, los reportes son muy escasos.

Palabras clave: síndrome de Alagille, colestasis crónica, trasplante hepático.

Author Biographies

Norlan Bressler Hernández, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I Grado en Cirugía General

Hanoi Hernández Rivero, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I Grado en Cirugía General. Instructor

Sheyla Moret Vara, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I Grado en Cirugía General. Instructor

Janet Domínguez Cordobés, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I y II Grado en Cirugía General. Profesor Auxiliar. Investigador Agregado.

Marcia Samada Suárez, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I y II Grado en Gastroenterología. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor Titular. Investigador Titular

Alejandro Roque Valdés, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I Grado en Medicina Interna

Geidy Leal Alpízar, Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas. La Habana

Especialista de I Grado en Medicina Intensiva

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Published

2016-12-30

How to Cite

1.
Bressler Hernández N, Hernández Rivero H, Moret Vara S, Domínguez Cordobés J, Samada Suárez M, Roque Valdés A, et al. Trasplante hepático en paciente con síndrome de Alagille. Invest Medicoquir [Internet]. 2016 Dec. 30 [cited 2025 Dec. 16];8(2):294-9. Available from: https://revcimeq.sld.cu/index.php/imq/article/view/361

Issue

Vol. 8 No. 2 (2016)

Section

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