Síndrome de Gorlin-Goltz

Yakelín León García, Carlos Alfonso Savatier, Karel Prado González, Iraldo Bello Rivero, Aracelis Lantigua Cruz, Yikzian González Soto

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Resumen

El síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) es un trastorno hereditario autosómico dominante que predispone principalmente a la proliferación de tumores como los carcinomas basocelulares y queratoquistes maxilares. Está causado por la mutación del gen Patched localizado en el cromosoma. Los CBC que aparecen en pacientes con el SGG suelen ser múltiples, de aspecto clínico polimórfico y sin predilección por el sexo, generalmente afectan zonas no expuestas a la luz solar. Muestran un comportamiento clínico variable, si bien en ocasiones pueden ser muy agresivos, sobre todo a nivel facial. Reportar el caso de una enferma con Síndrome de Gorlin-Goltz, desorden genético raro e infrecuente, de difícil manejo en la práctica médica. Paciente femenina de 61 años de edad, intervenida quirúrgicamente en más de 120 oportunidades por presentar Carcinomas basocelulares localizados en cuero cabelludo, bordes parpebrales, regiones anterior y posterior del tronco, con subtipos histológicos, pigmentados, ulcerados y de extensión superficial. Posee innumerables estigmas del Síndrome de Gorlin Goltz. Hace 16 meses lleva tratamiento con Heberferón por vía sistémica exponiendo respuestas parciales y totales de los Carcinomas Basocelulares. En la literatura no hay evidencia suficiente para determinar el tratamiento de elección para el manejo del carcinoma basocelular en el SGG. El Heberferón por vía sistémica constituye una alternativa terapéutica efectiva en el abordaje de los carcinomas basocelulares múltiples en pacientes con SGG.

Palabras clave

síndrome de Gorlin-Goltz; síndrome del nevo basocelular; carcinoma basocelular; Heberferón




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