Trasplante hepático en paciente con síndrome de Alagille

Resumen

El síndrome de Alagille es un trastorno genético cuya manifestación fundamental es una colestasis crónica, ocasionada por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, se asocia a malformaciones congénitas renales, cardíacas y esqueléticas, con un fenotipo característico. En Estados Unidos, se le atribuye una incidencia de 1:100000 nacidos vivos. La lesión histológica está dada por una reducción en la relación entre el número de conductos biliares y el de los espacios porta. Las indicaciones para el trasplante en los pacientes con síndrome de Alagille se reportan como complejas y polémicas, se ubica entre las cinco primeras causas de trasplante hepático en niños y se recomienda cuando no se controla la colestasis con tratamiento médico, prurito incontrolable, osteopenia, fracturas espontáneas, hipertensión portal con várices, cirrosis o ascitis de difícil control. En adultos, los reportes son muy escasos.

Palabras clave: síndrome de Alagille, colestasis crónica, trasplante hepático.