Síndrome de aglutininas frías en asociación con un linfoma no Hodgkin de bajo grado de malignidad linfocítico pequeño. Reporte de un caso

Resumen

El síndrome de aglutininas frías es una forma de anemia hemolítica autoinmune poco común, que representa el 20 % de todas las anemias hemolíticas autoinmunes. En esta entidad, la lisis de los glóbulos rojos es mediada por la activación del complemento. Esta hemólisis ocurre a temperaturas inferiores a 37°C. La presentación puede ser idiopática o secundaria y su tratamiento está relacionado con la causa. El tratamiento consiste en esquemas basados en esteroides asociado a ciclofosfamida o clorambucil y la inmunoterapia como el rituximab. Se presenta una paciente femenina de 53 años de edad, la cual acude al servicio de hematología del Centro de Investigaciones Médico Quirúrgicas por presentar decaimiento marcado. Al realizar estudios complementarios se constata una gammapatia monoclonal y una prueba de Coomb directa positiva, con títulos elevados de crioaglutininas tipo IgM. El diagnóstico definitivo se realizó post mortem, el cual arrojó un linfoma no Hodgkin linfocitico pequeño.