Diagnóstico tardío de anemia drepanocítica en el curso de la crisis hepática
Palabras clave:
anemia hemolítica, drepanocitosis, hemoglobinopatíaResumen
Introducción: La drepanocitosis constituye la anemia hemolítica congénita más frecuente a nivel mundial. En Cuba, desde el año 1986, se realiza el diagnóstico prenatal que consiste en la identificación de la mujer portadora (AS) en las primeras semanas del embarazo y el estudio de su pareja.
Objetivo: Presentar un caso con diagnóstico tardío de anemia drepanocítica en el curso de una crisis hepática.
Caso clínico: Paciente masculino de 30 años, negro, con sospecha de cirrosis hepática recibido en el “Hospital Iván Portuondo” de San Antonio de los Baños con dolor abdominal recurrente de inicio en la infancia y astenia. En el examen físico se encontró íctero y abdomen globuloso, doloroso a la palpación y hepatomegalia de 4 cm. En el hemograma se constató anemia severa, trombocitopenia moderada, valores elevados de enzimas hepáticas, con hiperbilirrubinemia a predominio directo. Presentó empeoramiento de los síntomas e inestabilidad hemodinámica por lo que fue transfundido. Ante el surgimiento de manifestaciones neurológicas se trasladó a terapia. A pesar de la transfusión continuó con anemia severa, con reticulocitosis. Por el deterioro de su estado general y ante la sospecha de hemoglobinopatía con una crisis hepática mixta se decidió realizar exanguinotransfusión total para disminuir las cifras de bilirrubina. Además, se inició terapia esteroidea. Se le realizó electroforesis de hemoglobina que confirmó el diagnóstico de anemia drepanocítica.
Conclusiones: La anemia drepanocítica es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Si no se diagnostica de manera precoz, sus complicaciones pueden aparecer con mayor frecuencia e intensidad.
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